Саркома: що потрібно знати про захворювання

Автор: Наталія Скіжа-Закорчемна, нейрохірург, головний лікар клініки «Док Лайф» (Київ, Осокорки)

Саркома – це рідкісна злоякісна пухлина, що формується з клітин сполучної (мезенхімальної) тканини – кістки, хряща, м’язів, жиру, судин тощо. На відміну від карциноми (раку клітин епітелію, які вкривають внутрішні органи та шкіру), саркома розвивається з кісткових або м’якотканинних структур організму. Саркоми дуже рідкісні: вони становлять близько 1% усіх випадків раку у дорослих. Проте саркома може зустрічатися в будь-якому віці – вона діагностується як у дітей, так і в дорослих. Захворювання поширюється по тілу нерівномірно: приблизно 40% сарком виникають у нижніх кінцівках, 15% – у верхніх, 30% – у тулубі або черевній порожнині, 15% – в області голови та шиї.

Відмінність від карциноми

Системи й класифікації раку поділяють пухлини на групи залежно від клітинної походження. Карциноми починаються в епітеліальній тканині (викривні шари шкіри, слизові оболонки внутрішніх органів) (джерело – cancerresearchuk.org ). Натомість саркоми виходять із клітин сполучної (спорідненої) тканини – кісткової, хрящової, жирової, м’язової або судинної. Завдяки різному походженню, ці два типи раку мають різні властивості та підходи до лікування. Саркоми зустрічаються значно рідше, ніж карциноми: лише близько 1% випадків раку у дорослих припадають на саркоми.

Саркома діагностика та лікування 2 — Саркома діагностика та лікування

Основні типи саркоми

Саркоми різноманітні за локалізацією і гістологічним типом. Виділяють дві великі категорії:

Кісткові саркоми – пухлини, що починаються в кістковій тканині. Серед них найпоширеніші – остеосаркома (найчастіше у підлітків і молодих людей), хондросаркома (з клітин хряща), саркома Юінга та інші. Приблизно третина кісткових сарком діагностується у пацієнтів віком до 35 років, особливо у дітей і підлітків.
Саркоми м’яких тканин – пухлини, що розвиваються у м’язах, жировій тканині, зв’язках, кровоносних або нервових судинах тощо. На відміну від кісткових, вони частіше виникають у дорослих. Найпоширеніші типи сарком м’яких тканин включають ліпосаркому (із клітин жиру), лейоміосаркому (із гладких м’язів), рабдоміосаркому (із скелетних м’язів, переважно в дітей), ангiосаркому (із судин), синовіальну саркому, пухлини із клітин периферичних нервів тощо. Також окремо виділяють саркому ШКК (GIST), що розвивається з клітин стінок шлунково-кишкового тракту (зазвичай має генну мутацію, чутливу до таргетної терапії).

Основні типи саркоми — Саркома діагностика та лікування

Кісткові саркоми

Кісткові саркоми здебільшого виникають у епіметафізарних ділянках довгих кісток (бедро, плечова кістка) або в хребті. Типові представники: остеосаркома – найбільш частий її підвид (переважно у підлітків), хондросаркома – пухлина з хрящової тканини (частіше у дорослих), саркома Юінга (прихований у кістках шиї та таза, поширена у дітей), а також хордома, фіброзна саркома кістки (джерело – my.clevelandclinic.org). Кісткові саркоми характеризуються ростом, що руйнує кісткову структуру. Симптом – часто раптовий сильний біль, припухлість біля кістки та ризик патологічного перелому при незначній травмі.

Саркоми м’яких тканин

Саркоми м’яких тканин можуть з’являтися практично у будь-якому місці тіла, але зазвичай – у кінцівках (руки, ноги) або в животі. Прикладами є ліпосаркома (розвивається з клітин жирової тканини), лейоміосаркома (із гладких м’язів органів і судин), рабдоміосаркома (із скелетних м’язів, частіше в дітей), ангiосаркома (із клітин кровоносних судин) та синовіальна саркома (між суглобами). Гастроінтестинальна стромальна пухлина (GIST) є окремою формою саркоми ШКК з клітин шлунка чи кишківника. Ці пухлини можуть спричиняти масивні масивні утворення в м’яких тканинах або внутрішніх органах, викликаючи дискомфорт за рахунок здавлення сусідніх структур.

Причини та фактори ризику розвитку саркоми

Точні причини появи саркоми невідомі – це складний процес, пов’язаний з мутаціями ДНК клітин (як і при інших онкологічних захворюваннях). Однак встановлені певні фактори, які підвищують ймовірність розвитку саркоми:

Спадкові синдроми: Генетичні захворювання, що передаються у родині, можуть значно збільшувати ризик саркоми. Наприклад, синдром Лі-Фраумені, спадковий ретинобластом (мутований ген Rb), нейрофіброматоз 1 (хвороба Реклінгхаузена) та інші рідкісні синдроми асоціюються з підвищеним ризиком саркоми.
Попередня радіотерапія: Високодозова променева терапія (наприклад, при лікуванні інших видів раку) може спричинити пізніслідкові саркоми у зоні опромінення.
Хронічне лімфедема: Тривале порушення відтоку лімфи (наприклад, після видалення лімфовузлів чи променевої терапії) створює умови для розвитку ангіосаркоми тканин кінцівки.
Хімічні канцерогени: Довготривалий контакт з деякими токсинами (наприклад, арсен, хімічні речовини винилхлорид, феноксіоцтові гербіциди, хлорфеноли) може сприяти мутаціям і появі саркоми.
Вірусні інфекції: Інфекція вірусом простого герпесу 8-го типу (HHV-8) є тригером для розвитку специфічного підвиду – саркоми Капоші, особливо у людей зі зниженим імунітетом (наприклад, при ВІЛ-інфекції).
Інші: Існують дані про підвищений ризик після травми (хоча пряма причина не доведена), а також про захворювання кісток (хвороба Педжета) та деякі імунодефіцитні стани. Проте у більшості пацієнтів явних факторів ризику не виявляють.

Основні симптоми саркоми

Симптоми саркоми багато в чому залежать від місця розташування і розміру пухлини. Зазвичай на ранніх стадіях вона довго не дає виразних відчуттів, що робить своєчасну діагностику складною. Найбільш поширені прояви:

Випукле утворення («шишка») під шкірою: це ущільнення, яке зазвичай поступово збільшується. Воно може бути безболісним або викликати незначний дискомфорт.
Біль у кістках чи м’язах: якщо саркома вростає в кістку або тісно прилягає до нервових структур, з’являється ниючий або пекучий біль. Патологічні переломи – переломи кісток без чіткої травми – можуть бути наслідком кісткової саркоми (джерело – mayoclinic.org).
Біль і відчуття розпирання в животі: внутрішні саркоми (наприклад, в черевній порожнині) можуть проявлятися абдомінальним болем, відчуттям тиску або розпиранням.
Втрата ваги та загальна слабкість: як і при багатьох злоякісних пухлинах, може з’явитися швидка втрата маси тіла без очевидної причини і неспецифічна слабкість.
Обмеження рухливості: саркоми, що виникають поблизу суглобів або у м’язах кінцівок, можуть обмежувати рухи кінцівок (утворюють «тугий» зв’язок або тиск на нерви). Це проявляється кульгавістю, болем при згинанні/розгинанні або, навпаки, скутою фіксацією кінцівки.

При появі хоча б одного з цих симптомів слід звернутися до лікаря. Оскільки вони не є специфічними (наприклад, «шишка» може бути доброякісною липомою чи кістою), важливо провести обстеження, якщо утворення не зменшується протягом кількох тижнів або швидко росте.

Саркома, методи діагностики

Встановлення діагнозу саркоми вимагає комплексного підходу. Процес починається з медичного огляду та збору скарг пацієнта. Основними методами діагностики є візуалізаційні дослідження та біопсія тканини.

Рентгенографія (Х-ray): первинний і доступний метод, особливо для кісткових змін. Рентген покаже руйнування кісткової структури чи «дефекти», що можуть свідчити про кісткову саркому
Комп’ютерна томографія (КТ): дозволяє отримати зрізові зображення ураженої області. КТ показує розмір і поширеність пухлини, особливо якщо вона знаходиться всередині тіла (наприклад, у тазі чи черевній порожнині) https://doclife.in.ua/kt_kiev/
Магнітно-резонансна томографія (МРТ): метод вибору для детальної візуалізації м’яких тканин. МРТ дає чітку картину меж пухлини у м’язах, зв’язках, навколо судин і нервів. Часто МРТ використовують після рентгену чи КТ, щоб уточнити стадію пухлини і допомогти у плануванні операції. ( джерело https://doclife.in.ua/mrt-kiev/ )
Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ): сканування за допомогою радіоактивної глюкози показує ділянки з високим метаболізмом, характерним для ракових клітин. ПЕТ особливо корисна для виявлення метастазів (віддалених вогнищ пухлини) та оцінки загальної поширеності захворювання.
Кісткове сканування: при підозрі на численні вогнища в кістках використовують радіоактивні ізотопи для виявлення «гарячих» вогнищ у кістковій тканині.
Біопсія: остаточний і обов’язковий метод встановлення діагнозу. Біопсія передбачає видалення фрагмента пухлини хірургічно чи під контролем радіологічних методик (наприклад, через стержневий прокол кістки або пункцію м’яких тканин). Отримана тканина відправляється до лабораторії, де патолог встановлює тип саркоми за формою клітин і експресією маркерів. Саме за результатами гістології можна остаточно підтвердити діагноз і визначити подальшу тактику лікування.

Лабораторні аналізи крові (загальний аналіз, біохімічний профіль) виконують для оцінки загального стану організму та функції внутрішніх органів. Специфічних онкомаркерів для сарком немає, але іноді спостерігається підвищення загальних показників (пелікулоцитозу, рівня лактатдегідрогенази, лужної фосфатази тощо) як відображення пухлинного процесу.

Стадіювання саркоми

Після підтвердження діагнозу саркоми важливо визначити її стадію – це показник поширеності пухлини і основа для вибору лікування. Стадію оцінюють за системою TNM:

T (Tumor): відображає розмір первинної пухлини та її поширеність.
N (Nodes): показує наявність або відсутність ураження лімфатичних вузлів. При саркомах поширення у лімфовузли трапляється рідше, ніж при карциномах.
M (Metastasis): визначає наявність віддалених метастазів (найчастіше в легенях, рідше – в печінці чи інших органах).

Разом з TNM також визначають гістологічний градієнт (G) – ступінь диференціювання клітин пухлини. Чим більше клітин відрізняються від нормальних і чим швидше вони діляться, тим вища агресивність саркоми. Поєднуючи ці показники (T, N, M, G), надають загальну стадію від I до IV. Дрібніші саркоми без метастаз і з низьким градієнтом – перші стадії (кращий прогноз), тоді як великі пухлини з метастазами – IV стадія (прогноз несприятливіший).

Існують також спеціалізовані критерії стадіювання для окремих типів сарком (з огляду на характер росту і ризики), тому при постановці діагнозу онколог уточнює стадію, використовуючи міжнародні рекомендації (наприклад, системи Міжнародного Союзу Протидії Раку).

Сучасні методи лікування саркоми

Лікування саркоми комплексне і включає кілька основних напрямів. Тактика залежить від типу саркоми, її локалізації, розміру пухлини та стадії. Основні методи:

Хірургічне лікування

Хірургічне видалення пухлини – головний метод лікування локалізованих сарком. Нехай основна мета операції – радикальне видалення всіх ракових клітин, залишивши в межі нормальної тканини чистий край (так званий «негативний край»). При цьому, по можливості, намагаються зберегти кінцівку чи орган. Сальваж-хірургія (збереження кінцівок) передбачає видалення ураженої ділянки кістки або м’яза з наступною реконструкцією (наприклад, заміна кістки ендопротезом чи трансплантатом).

У деяких випадках, коли пухлина дуже велика або знаходиться у важкодоступному місці, єдиним оптимальним рішенням може бути ампутація ураженої кінцівки. Однак навіть після ампутації застосовують сучасне протезування та протезно-ортопедичну реабілітацію.

Променева терапія

Променева (радіотерапія) знешкоджує ракові клітини за допомогою високодозного опромінення. Її використовують до операції (неоад’ювантно) для зменшення розмірів пухлини, після операції (ад’ювантно) щоб знищити мікроскопічні вогнища, а також при неможливості хірургічної радикальності. Терапія може бути зовнішньою (рентгенівська пушка, що обертається навколо пацієнта) або внутрішньою (брахітерапія – введення джерела випромінювання безпосередньо в пухлину). Сучасні методики дозованого опромінення дозволяють сфокусувати промені на пухлині, мінімізуючи шкоду здоровим тканинам.

Радіохірургія на системі КіберНіж

КіберНіж – високоточна методика лікування окремих пухлин або метастазів, що не потребує відкритої операції. КіберНіж (джерело https://neurohirurg-kyiv.com/head-brain/kiber-nizh-neirokhirurgiy-kiyev/ ) дозволяє точно націлювати випромінювання на новоутворення, що особливо важливо для пухлин головного мозку, хребта або внутрішніх органів.

Хіміотерапія

Цитостатики (хіміотерапевтичні препарати) знищують клітини, що швидко діляться. Хіміотерапію призначають особливо при агресивних типах сарком (наприклад, рабдоміосаркомі у дітей, або при високогрейдних пухлинах). Застосовують як неоад’ювантно (перед операцією) з метою зменшити пухлину і полегшити хірургію, так і ад’ювантно (після операції) для знищення можливих прихованих метастазів. У деяких випадках препарати дають одночасно з променевою терапією для синергетичного ефекту. Список хіміопрепаратів залежить від типу саркоми: часто використовують доцетаксел, іфосфамід, доксорубіцин, вінкристин та інші.

Таргетна терапія

Це новіші препарати, що вражають конкретні молекулярні «вразливості» пухлинних клітин. У деяких саркомах виявлені специфічні мутації або рецептори, на які діють таргетні препарати. Наприклад, іматиніб успішно використовується при GIST (з мутацією KIT чи PDGFRA), інгібітори тирозинкіназ (сорафеніб, пазопаніб) – при високих ризиках метастазування, а вортиніб (ларотректиніб) – при саркомах з NTRK-генними реаранжуваннями. Таргетна терапія призначається за наявності показань (молекулярних тестів) і часто застосовується як самостійно, так і в комбінації з іншими методами.

(Іммунотерапія при саркомі поки розглядається, застосовується нечасто через невисоку імуногенність цих пухлин, проте в окремих випадках може бути рекомендована в рамках клінічних випробувань.)

Прогноз і реабілітація після лікування

Прогноз пацієнта зі саркомою залежить від багатьох факторів: типу пухлини, її стадії, локалізації, віку пацієнта, відповіді на лікування тощо. У загальних рисах п’ятирічна виживаність варіює: при локалізованій саркомі м’яких тканин вона може досягати 70–80%, тоді як при наявності віддалених метастаз різко знижується (до 10–20%). Для остеосаркоми без метастаз п’ятирічне виживання – 77%, але при поширенні пухлини цей показник падає до ~26%. Важливо розуміти, що кожен випадок індивідуальний: успіх лікування і прогноз залежать від своєчасності діагностики, рівня онкологічної допомоги та особливостей хворого.

Після лікування саркоми показана тривала реабілітація. Якщо проводилось збережне хірургічне втручання, пацієнту необхідна фізіотерапія і лікувальна гімнастика для відновлення сили м’язів, обсягу рухів і нормального функціонування кінцівки. У разі ампутації кінцівки пацієнтам підбирають протези та ортопедичні пристрої, а також навчають навичкам пересування – це важливий етап відновлення якості життя.

Не менш значущою є психологічна та соціальна підтримка: реабілітаційні програми включають роботу психолога, допомогу соціальних служб, які допомагають адаптуватися до життя з тривалою онкологічною хворобою.

Успіх лікування саркоми безпосередньо пов’язаний з мультидисциплінарним підходом (команда онколога, хірурга, променевого терапевта, ортопеда, фізіотерапевта тощо) та з рецидивом хвороби слід вести активну профілактику (регенеративна терапія, регулярні обстеження).

Ключові висновки: саркоми – рідкісні злоякісні пухлини із сполучної тканини, що мають різноманітну локалізацію та підвиди. Як підкреслює Київський лікар нейрохірург Наталія Скіжа-Закорчемна, головний лікар клініки Doc Life (Київ, Осокорки), саркоми є рідкісними, але надзвичайно небезпечними злоякісними новоутвореннями сполучної тканини, що можуть виникати у різних ділянках тіла. Їхня причина часто залишається невідомою, хоча серед ключових факторів ризику виділяють генетичні синдроми, дію радіації, вплив токсичних речовин і деякі вірусні інфекції.

На ранніх стадіях саркома може не проявлятися яскравими симптомами, однак типовими ознаками є поява безболісного ущільнення, біль у кістках чи м’язах, втрата ваги. Саме тому так важливо уважно ставитися до свого здоров’я і не ігнорувати навіть незначні зміни.

За словами Наталії Скіжа-Закорчемної, комплексна діагностика саркоми повинна включати сучасні методи візуалізації (МРТ, КТ, ПЕТ-КТ) і обов’язкову біопсію для підтвердження діагнозу. Лікування базується на поєднанні методів: хірургічному видаленні пухлини, променевій терапії, хіміотерапії або таргетній терапії за показаннями.

Наявність метастазів суттєво ускладнює перебіг захворювання, тому раннє виявлення пухлини та своєчасне комплексне лікування мають вирішальне значення для прогнозу. Завдяки сучасним методам медицини пацієнти мають реальні шанси на одужання та повернення до повноцінного активного життя.